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疾病:

格子状角膜变性

[别名:

格子状角膜营养不良

  格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。胡诞宁综合国内已报告5个家系,有31例发病。患者子代46人中有25人发病,发病率为52.9%。

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